Respuesta al caso clínico 1

Damos ya por cerrado el caso clínico nº 1 sobre el diagnóstico diferencial de las enfermedades ampollosas con los siguientes resultados tras 24 votos.

8.33% Pénfigo vulgar

16.67% Epidermolisis ampollosa tóxica

66.67% Penfigoide ampolloso

4.17% Impétigo costroso

4.17% Quemaduras de 2º grado

Efectivamente, es el penfigoide ampolloso. Diremos que es una enfermedad ampollosa autoinmune adquirida que afecta la piel y sólo en la tercera parte de los casos daña las mucosas, se presenta principalmente en ancianos, con ampollas grandes y tensas, subepidérmicas y depósitos de IgG en la zona de la membrana basal, así como anticuerpos dirigidos contra los hemidesmosomas y también contra una fracción de la lámina lúcida.. He aquí un pequeño resumen sobre el mismo. Recomiendo la lectura de los post previos sobre las LEC caracterísitcas.

Historia

En 1953 Lever individualizó al penfigoide del resto de las enfermedades ampollosas con características clínicas e histológicas diferentes al pénfigo.
Beutner en 1965, describió los depósitos de anticuerpos dirigidos contra la zona de la membrana basal en el penfigoide y Jordon en 1967 reconoció a los anticuerpos específicos en el suero de pacientes con esta enfermedad y estableció los criterios clínicos para su diagnóstico.

Epidemiología

Se considera una enfermedad cosmopolita, puede afectar a individuos de cualquier raza y sexo sin predilección por alguno.
Es más frecuente en la edad avanzada, la mayoría tiene más de 60 años, es rara antes de los 40 años, sin embargo, existen algunas publicaciones en que la enfermedad se desarrolló a los tres meses de edad.

Penfigoide ampolloso generalizado

Es la forma más frecuente, de 70 a 85% de los casos. Se presenta entre los 60 a 75 años de edad.
Se caracteriza por ampollas tensas de gran tamaño, miden de 10 a 30 mm o más a veces aisladas, de contenido seroso y/o hemorrágico, que no se rompen con facilidad y asientan sobre piel eritematosa o de apariencia normal.
Una tercera parte de los casos se puede iniciar con la presencia de placas eritematosas, edematosas y pruriginosas, mal llamadas urticarianas que duran de uno a ocho meses antes de la formación de las ampollas. Cuando las ampollas se rompen, dejan grandes erosiones que se cubren de costras melicéricas y sanguíneas. Una característica de estas lesiones es que tienen una curación rápida de tres a cuatro días y dejan una zona pigmentada residual pero sin cicatriz.
Las lesiones se localizan más frecuentemente en superficies de flexión de brazos y piernas y en la parte inferior del abdomen, aunque se pueden presentar en cualquier parte de la superficie cutánea.
Las mucosas se afectan en la tercera parte los casos, la más afectada es la oral. El prurito es variable, desde nulo hasta intenso y generalizado.

Factores precipitantes y medicamentos inductores

Algunos medicamentos que pueden inducir la enfermedad son la furosemida, D-penicilamina, fluoracilo tópico, benzoato de bencilo, penicilina potásica, sulfonamida, clonidina, captopril, indometacina, psoralenos, fenacetina y oro. El penfigoide ampolloso también puede aparecer como síndrome paraneoplásico.

Laboratorio

Se puede encontrar eosinofilia en 50% de los casos y aumento de la IgE en 70%.

Histopatología

Se encuentra una ampolla subepidérmica cuyo techo está formado por la epidermis y el piso corresponde a las papilas dérmicas, el contenido es de fibrina, en el infiltrado perivascular predominan eosinófilos con algunos polimorfonucleares.

Curso y pronóstico

El penfigoide tiende a ser más benigno que el pénfigo vulgar. Puede persistir por meses o años con periodos de remisión y exacerbación. Cuando la enfermedad recurre el cuadro es menos severo que el episodio inicial y algunos pacientes pueden tener periodos muy prolongados de remisión después del inicio del tratamiento con esteroides. La mortalidad es relativamente baja, pero el padecimiento puede ser fatal durante la etapa activa, especialmente en pacientes ancianos o desnutridos.

Tratamiento

Fundamentalmente con Corticoides a dosis altas durante el periodo agudo o brote.


Espero hayáis disfrutado tanto como yo con este primer caso clínico. Esta semanita el segundo. ¡Muchas gracias a todos los que habéis participado en esta iniciativa!.